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Oggi, 29 giugno si celebra la giornata mondiale della sclerodermia, malattia piuttosto invalidante che colpisce moltissime persone. Per sensibilizzare il problema, il suo rischio e i pericoli è stata istituita la giornata mondiale. Andiamo ad osservare nel dettaglio di cosa si parla
La sclerodermia (“pelle dura”) o sclerosi sistemica è una malattia sistemica cronica a patogenesi autoimmune, caratterizzata da fibrosi (ispessimento) della cute e degli organi interni, alterazioni dei vasi di piccolo calibro e anomalie del sistema immunitario.
Il picco di insorgenza della sclerodermia si colloca tra i 45 e i 65 anni e, come spesso si osserva nelle patologie autoimmuni, sono colpite più frequentemente le donne, con una sproporzione che risulta evidente soprattutto quando la malattia esordisce più precocemente rispetto a quando l’insorgenza si realizza dopo i 50 anni.
L’incidenza della sclerodermia è stimata tra uno e venti casi per milione di abitanti all’anno, mentre la prevalenza, in Europa, è compresa tra 8 e 20 casi per milione di soggetti adulti.
La causa della sclerodermia è ancora sconosciuta. È stato ipotizzato un ruolo dei fattori ambientali, come l’esposizione a solventi organici e tossine, o agenti microbici che potrebbero innescarne la comparsa in soggetti geneticamente predisposti.
La sclerodermia esordisce nella maggior parte dei casi con il fenomeno di Raynaud, consistente nel cambiamento di colore delle estremità delle mani (spesso dopo esposizione alle basse temperature), che diventano dapprima pallide, poi cianotiche e infine di colore rosso. Il pallore è dovuto alla riduzione dell’afflusso di sangue e si associa all’abbassamento della temperatura cutanea e ad un’alterata sensibilità.
Il segno più caratteristico della sclerodermia è l’ispessimento della cute, riscontrabile inizialmente a livello delle mani, che possono andare incontro ad una progressiva deformità in flessione delle dita, e poi anche a livello dei polsi, degli avambracci, del volto e del tronco.
La terapia per un’eventuale guarigione è soggettiva e varia da paziente in paziente. I farmaci più comunemente impiegati comprendono i vasodilatatori, nel tentativo di migliorare la circolazione del sangue nei piccoli vasi e di ridurre la pressione; farmaci procinetici e antiacidi per contrastare il bruciore di stomaco; antiaritmici se vi sono aritmie cardiache; immunosoppressori per trattare l’impegno muscolo-scheletrico e viscerale.
È inoltre fondamentale raccomandare ai pazienti di mantenere la temperatura degli ambienti in cui vivono, non più bassa di 20 °C e di coprire sempre le estremità.